Perfil oxidativo e sua associação com diferentes estágios da doença de Huntington em pacientes de Ervália/MG

Abstract

Introdução: A doença de Huntington (DH) é uma doença neurológica hereditária, progressiva e incapacitante, que desperta a atenção pelos sintomas característicos e impactantes como os movimentos coreicos. O estresse oxidativo apresenta-se como um agente integrante na fisiopatologia da DH podendo resultar em danos a membranas celulares assim comprometendo sua integridade e viabilidade. Objetivo: Avaliar o perfil oxidativo de portadores da DH em diferentes estágios de capacidade funcional e determinar sua relação com marcadores hematológicos. Material e métodos: Pesquisa contou com a participação de 09 voluntários portadores da DH residentes na cidade de Ervália/Minas Gerais. Os voluntários foram estratificados segundo a capacidade funcional total, utilizando a escala UHDRS- Unified Huntingtons Diseases Rating Scale. Foram estabelecidos dois grupos, o primeiro com pacientes em estágio mais avançado e capacidade funcional diminuída e o Segundo com pacientes em estágio menos avançado e capacidade funcional ainda ativa. Foram realizadas analises hematológicas, para definição do hemograma e leucograma. A partir do soro foram realizadas avaliações espectrofotométricas para avaliação da capacidade antioxidante total (FRAP), determinação da atividade das enzimas Catalase (CAT), superóxido dismutase (SOD) e Glutationa-S-transferase (GST) e quantificação dos marcadores de dano proteínas carboniladas e produto de lipoperoxidação (MDA). Resultados: Observou-se alterações hematológicas significativas que evidenciaram que o grupo funcionalmente mais acometido apresentava níveis significativamente inferiores de hemoglobina e hematócrito. Embora não tenha sido observado alteração na quantificação da capacidade antioxidante total sérica e da atividade das enzimas antioxidantes SOD e GST, entre os dois grupos avaliados, a atividade da enzima CAT apresentou-se significativamente reduzida no grupo DH em estágio mais incapacitante. Conclusão: Os achados demonstram relação do estresse oxidativo com a evolução clínica da DH, com ênfase na depleção da enzima antioxidante catalase e sua relação com marcadores hematológicos. Apontando essa relação como um importante fator no estabelecimento de condutas preventivas para melhora da qualidade de vida dos pacientes. Palavras-chave: Doença de Huntington. Estresse oxidativo. Disfunção CognitivaIntroduction: The Huntington's disease (HD) is a hereditary neurological, progressive and disabling disease, drawing attention due to its specific and impactful symptoms, such as the chorea movements. The oxidative stress presents itself as an integral agent in the pathophysiology of HD and may result in damage to cell membranes, thus compromising their integrity and viability. Objective: To evaluate the oxidative profile of HD patients at different stages of functional mobility and determine its relationship with hematological markers. Material and Methods: The survey counted with the participation of nine volunteers with HD residing in the city of Ervália/Minas Gerais. The volunteers were stratified according to the total functional mobility, using the scale UHDRS- Unified Huntington’s Disease Rating Scale. Two groups were established: the first with patients at a more advanced stage and reduced functional mobility and the second with patients in less advanced stage and functional mobility still active. Hematological analyses were performed to define the red and white blood cell counts. From the serum, spectrophotometric assessments were performed to evaluate the total antioxidant capacity (TAC), determination of the activity of the enzymes Catalase (CAT), superoxide dismutase (SOD) and Glutathione-S-transferase (GST) and quantification of damage markers protein carbonyl and product of lipid peroxidation (MDA). Results: There were significant hematologic changes that showed that the most functionally affected group showed significantly lower levels of hemoglobin and hematocrit. Although there was no alteration in the quantification of serum total antioxidant capacity and the activity of the antioxidants enzymes SOD and GST, between the two groups assessed, the CAT enzyme activity was significantly reduced in the HD group at more advanced incapacitating stage. Conclusion: These findings demonstrate the relationship between oxidative stress and the HD clinical evolution, with emphasis on the depletion of antioxidant enzyme catalase and its relation with hematological markers. Pointing out this relationship as an important factor in the establishment of preventive behaviors to improve the quality of life of patients. Keywords: Huntington's disease. Oxidative stress. Cognitive Dysfunction